
Las ictiosis son un grupo de enfermedades genéticas de la piel, caracterizadas por una fuerte tendencia a la descamación generalizada de la piel (de hecho la palabra deriva del griego Iχτυς = pez)
Existen formas cutáneas puras, que se denominan ictiosis no sindrómicas, y formas que se asocian a trastornos que afectan a otros órganos, que se denominan ictiosis sindrómicas.
Con el asesoramiento de la Prof. Maya El Hachem, jefa de la Unidad Operativa de DermatologÃa del Hospital Infantil Bambino Gesù de la ciudad, hemos desarrollado una mini guÃa.
Cómo se manifiestan
Las formas más comunes son la ictiosis común, en particular la ictiosis vulgar y la recesiva ligada al cromosoma X.
La ictiosis vulgar no está presente al nacer, pero se manifiesta a lo largo de los años con escamas finas y medianas en la zona de las extremidades, muchas veces asociada a dermatitis atópica;
l'Ittiosi ligado al cromosoma X recesivo (derivado de padres portadores sanos) en cambio se manifiesta ya en el primer mes de vida, solo en el sexo masculino (ya que, como su nombre lo indica, está ligado al cromosoma X).
Cuales son las causas
En la base existe un defecto genético de la corneificación, que es el proceso de formación y desprendimiento de las células del estrato córneo (la capa más superficial de la piel).
Ven si cura
Hasta la fecha no existen terapias capaces de resolver el defecto molecular y enzimático que provoca la ictiosis, pero los tratamientos son sintomáticos y encaminados a restaurar las funciones de barrera cutánea, a través de cremas y ungüentos con acción queratolÃtica, cremas emolientes, inhibidores de la calcineurina, además de cualquier tratamiento sistémico a base de retinoides, a utilizar en casos seleccionados y bajo estricto control dermatológico.
Debido al malestar estético que conlleva esta patologÃa, especialmente en la edad escolar y adolescente, muchas veces es necesario el apoyo psicológico para asegurar una adecuada inserción escolar y una buena calidad de vida relacional.
Para obtener más información: Unione Del Paesena Ittiosi http://www.comtiosi.com/index.asp
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