Síndrome de Kawasaki y Covid-19: lo que realmente sabemos

En los últimos días se ha estado escuchando mucho sobre una posible asociación entre síndrome de Kawasaki (pero muchos expertos prefieren llamarlo simplemente Malattia de Kawasaki) y la infección por SARS-CoV-2. Y también se habló de una posible asociación entre la infección y el llamado síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico. Pero, ¿qué sabemos realmente sobre la relación entre el virus y la enfermedad de Kawasaki? ¿Y cuál es la relación entre esta enfermedad y el síndrome inflamatorio?

Le preguntamos al profesor Ángel Ravelli, jefe de la unidad de clínica pediátrica y reumatología del Instituto Gaslini de Génova y secretario del grupo de estudio de reumatología de la Sociedad de Pediatría Del Paesena - el primero en notar en Del Paese un aumento anómalo de casos de manifestaciones similares a las de la enfermedad Kawasaki - para ayudarnos a arrojar algo de luz sobre el asunto.

En este articulo

• que es el sindrome de kawasaki
• a quién afecta y con qué frecuencia
• cuales son los sintomas
• los posibles riesgos
• como diagnosticar
• como te importa
• las causas
• vínculo entre la enfermedad de Kawasaki y el coronavirus
• relación entre el síndrome de Kawasaki y el síndrome inflamatorio multisistémico
• cuánto tenemos que preocuparnos
• cuando llamar al pediatra
• como proteger a los niños

Síndrome de Kawasaki, qué es

“Es una enfermedad aguda caracterizada por vasculitis sistémica, es decir, de inflamación de los vasos sanguíneos del organismo y en particular del arterias coronarias que abastecen al corazón”, explica Ravelli. Se trata de una enfermedad descrita por primera vez en 1967 en Japón por el médico Tomisaku Kawasaki.

A quién afecta y con qué frecuencia es

"Es un enfermedad rara que existe solo en niños y típicamente afecta a los niños de edad menor de cinco años y más a menudo menores de dos años, incluso bebés ", explica Ravelli.

Se estima que afecta a un niño menor de cinco años por cada 6500-20500 niños (las diferencias dependen de la zona del mundo considerada: en Japón y Corea probablemente esté más extendida por una susceptibilidad genética de la población). Ravelli indica que en nuestro país se dan aproximadamente 250-400 casos cada año de enfermedad 

Cuales son los sintomas

"El primer síntoma del síndrome de Kawasaki es uno fiebre alta persistente, que tiende a no pasar con los municipios antifebriles como paracetamol e ibuprofeno y dura más de cuatro a cinco días”. La fiebre se acompaña de una serie de otros signos que, si bien no son específicos de la enfermedad (es decir, también pueden estar presentes en otras condiciones) son característicos. Estos son:

• enrojecimiento bilateral de los ojos (conjuntivitis bilateral);
• ganglios linfáticos agrandados en los lados de la mandíbula (a menudo de un solo lado);
• agrietamiento marcado de los labios;
• enrojecimiento de la cavidad oral, faringe y garganta, con lengua de frambuesa o fresa (muy rojo y con pequeñas hinchazones);
• edema (hinchazón) de manos y pies;
• erupción cutanea en el tronco y las extremidades, similar a la del sarampión.

"Si bien no es un síntoma importante, también puede estar ahí cambio de humor, con niños generalmente tranquilos volviéndose mucho nervioso e irritabledijo Ravelli.

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Síndrome de Kawasaki, los posibles riesgos

"El síndrome de Kawasaki puede curarse por sí solo en dos o tres semanas, pero si no se trata de manera rápida y adecuada existe el riesgo de que conduzca al desarrollo de aneurismas coronarios, lo que podría causar infartos de miocardio ", dice Ravelli.

Ven si fa la diagnosti

El diagnostico se hace basado en los síntomas (que puede que ni siquiera estén presentes todos al mismo tiempo). “En los casos que expresan claramente todos los síntomas descritos, el diagnóstico es bastante sencillo para cualquier pediatra”, dice Ravelli, subrayando que puede haber algunas dificultades más si las manifestaciones son incompletas, lo que suele ocurrir en niños muy pequeños, menores de seis meses. “En estos casos puede haber sólo fiebre y erupción cutánea, o fiebre y conjuntivitis”.

Si se diagnostica la enfermedad de Kawasaki, unecocardiografía diagnosticar las principales complicaciones que afectan a las arterias coronarias.

Ven si cura

La terapia de la enfermedad de Kawasaki se realiza en el hospital y proporciona infusión intravenosa de inmunoglobulinas a dosis altas. “Se trata de anticuerpos humanos inespecíficos derivados de un pool de donantes que ejercen un papel protector frente a las arterias”, explica el especialista. Las inmunoglobulinas están asociadas conaspirina inicialmente en dosis completa, que tiene un efecto coadyuvante en el alivio de síntomas como la fiebre y la inflamación general. "Una vez superada la fase aguda, se continúa con la aspirina a dosis bajas, antiplaquetaria, mientras persistan los aneurismas".

Los aneurismas que puede causar la enfermedad suelen resolverse solos con el tiempo, si son de pequeño tamaño, pero a la espera de que esto suceda y si son de mayor tamaño es necesario continuar con la terapia antiplaquetaria con aspirina.

Sin terapia, el riesgo de formación de aneurismas es del 15-25 %, mientras que con terapia cae por debajo del 5 %. 

¿Qué sabemos de las causas?

La causa precisa sigue siendo desconocida. "Se piensa que puede tener un origen infeccioso, tanto porque los síntomas típicos se asemejan mucho a los de infecciones conocidas como el sarampión, la rubéola y la escarlatina, como porque en el pasado han sido posibles relaciones con algunas infecciones por bacterias y virus identificados, incluido un coronavirus (diferente del Sars-Cov-2 en circulación hoy en día), aunque nunca ha habido una confirmación definitiva ", explica Ravelli.

Por eso hay tanto interés en la posible asociación entre la enfermedad de Kawasaki -y sus formas atípicas que se han producido por esta época- y el coronavirus responsable de la Covid-19.

“En cualquier caso, la hipótesis más aceptada por el momento es que no es tanto un agente infeccioso el que provoca la enfermedad en sí mismo, sino un reacción inmunitaria anormal a la infección por el organismo, lo que ocurriría en niños con una predisposición genética a reaccionar de esa manera". La causa, por lo tanto, podría ser una combinación de factores genéticos e infecciosos.

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Kawasaki y coronavirus: ¿cuál es el vínculo?

El 29 de abril, una nota de prensa del Instituto Gaslini informó, primero en Del Paese, que en las zonas del país más afectadas por la epidemia de Sars-Cov-2, un mayor frecuencia de niños con enfermedad de Kawasaki. “En nuestro hospital, uno de los policlínicos pediátricos más importantes de Del Paeseni, vemos aproximadamente 7-8 casos al año, mientras que solo habíamos observado 5 en las tres semanas anteriores”, dijo Ravelli. Informes similares han llegado al grupo de estudio de reumatología de la Sociedad de Pediatría Del Paesena, pero también del exterior (en particular del Reino Unido).

Por supuesto, la anomalía podría depender de un simple efecto estadístico, dado que es una enfermedad rara, pero dada la pandemia en curso, es inevitable preguntarse cómo está la comunidad médica y científica internacional, si hay un vínculo con la coronavirus Y Ravelli está bastante convencido de que el vínculo existe. “Por ejemplo, se ha observado que una proporción de los niños afectados había tenido un hisopo positivo para el virus o contacto con pacientes afectados, mientras que otros han resultado positivo en pruebas serológicas a pesar de que los hisopados dieron negativo". 

De momento, sin embargo, el tema sigue en estudio, sobre todo porque aún no está claro si se trata precisamente de la enfermedad de Kawasaki o de otro síndrome inflamatorio. "Con la segunda ola de infección por coronavirus, como era de esperar, están surgiendo nuevos casos de este síndrome multisistémico muy similar a la enfermedad de Kawasaki"- explica el Dr. Ravelli, quien agrega" en comparación con la primera ola, la mitad de los casos que registramos muestran manifestaciones típicas del síndrome de Kawasaki, mientras que la otra mitad tiene síntomas similares a los de Kawasaki, pero con formas hiperinflamatorias que tienden a involucrar arriba todo el corazón y que se acompañan de importantes síntomas gastrointestinales como diarrea y vómitos”.

Síndrome de Kawasaki y síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico: cuál es la relación

Otro punto aún por aclarar, por lo tanto, se refiere a si el que se observa en los niños es realmente uno enfermedad de kawasaki real. Desafortunadamente, en este último período aumentan los casos de niños con Covid-19 que desarrollan uno. condición inflamatoria severa que la Organización Mundial de la Salud define PIMS-TS, mientras que otras instituciones como el Centro Americano para el Control de Enfermedades llaman MIS-C. El nombre cambia, pero en esencia es un síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico.

Esta inflamación multisistémica que se produce a raíz del Covid-19 está generando debate en la comunidad científica. De hecho, algunos científicos creen que aunque existe una similitud en los síntomas, no sería la enfermedad de Kawasaki, mientras que otros creen que este síndrome inflamatorio se enmarca dentro del espectro de la enfermedad de Kawasaki.

“Mi hipótesis -explica Ravelli- es que sigue siendo la misma enfermedad que en algunos niños se manifiesta con la forma clásica del síndrome de Kawasaki, mientras que en otros niños se manifiesta en una forma mucho más agresiva. En mi interpretación, sin embargo, se trata de un síndrome de Kawasaki distorsionado que se volvió más agresivo por el virus Sars-Cov-2".

En cambio, tienen una opinión diferente los investigadores del Hospital Infantil Bambino Gesù de la ciudad y del Instituto Karolinska de Estocolmo, quienes recientemente publicaron un estudio en el que afirman que la misteriosa enfermedad es precisamente el síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico (MIS- C) y no la enfermedad de Kawasaki, aunque yo los sintomas son similares.

De hecho, en algunos centros -tanto del país como del exterior- se ha visto que una parte de los niños afectados presentan un cuadro clínico que no es propio de la enfermedad de Kawasaki.

por ejemplo son niños y jóvenes afectados incluso mayores de seis años, que también puede presentar dolor abdominal, vómitos y diarrea, mientras que la lengua de frambuesa característica, la conjuntivitis y los ganglios linfáticos inflamados en el cuello pueden estar ausentes. Además, puede haber una tendencia evolutiva hacia una síndrome de shock tossico, que en algunos casos raros requirió hospitalización en cuidados intensivos. 

Por lo tanto, habrá que esperar a estudios más profundos para comprender mejor el vínculo entre el nuevo coronavirus y estas dos patologías, pero mientras tanto Ravelli asegura "también en casos más severos todos los niños han sido tratados y ahora están bien. Ahí terapia utilizado -continúa Ravelli- es el estándar para la enfermedad de Kawasaki que consiste en la administración de altas dosis de inmunoglobulinas. Si el síndrome se presenta en una forma más grave, se puede tratar cortisona en dosis altas y posiblemente con fármacos con acción inhibitoria de la interleucina 1 si la situación es grave”.

¿De cuánto debemos preocuparnos?

La alarma en los padres es natural, pero Ravelli es tranquilizador: "En primer lugar todavía recuerdo que es un enfermedad rara. No estamos hablando de un brote de enfermedad de Kawasaki o síndrome hiperinflamatorio, sino de algunos casos más de los que solemos observar en este momento. Sin embargo, los números absolutos siguen siendo muy bajos. en segundo lugar hay terapias efectivas: ninguno de los niños afectados hasta el momento ha tenido complicaciones fatales”.

Qué hacer si sospechamos que el niño puede tener el síndrome

Los síntomas a tener en cuenta son los que te comentamos:

• fiebre alta (superior a 38,5 °C) durante más de cuatro a cinco días, que no responde a las terapias clásicas;
• conjuntivitis;
• ganglios linfáticos inflamados en el cuello;
• hinchazón de las manos o los pies;
• agrietamiento significativo de los labios y lengua de frambuesa o fresa;
• dolor abdominal con vómitos y diarrea

“Ante la presencia de alguno de estos síntomas, como siempre, lo primero que hay que hacer es contactar con el pediatra de familia, qué estabilidad hacer. En caso de diagnóstico -o sospecha- de enfermedad de Kawasaki o síndrome hiperinflamatorio, el pediatra indicará el ingreso en un centro especializado, donde el niño recibirá la terapia adecuada”.

Cómo proteger a los niños

“La medida a implementar es seguir estrictamente las recomendaciones emitidas por las autoridades y sociedades científicas para la prevención de la infección por coronavirus. distanciamiento social, uso de mascarillas, lavado de manos", Ravelli recomienda." Y si se presentan síntomas anormales, no tengas miedo de llevar al bebé al hospital. Algunos padres temen este paso por temor a contagiarse, pero si el padecimiento es grave puede exponer al niño a riesgos aún mayores”.   

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- Actualizado el 30.11.2022

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